Interv Akut Kardiol 2016; 15(4): 191-192

Katetrizační uzávěr pseudoaneuryzmatu ascendentní aorty po Bentallově operaci u pacienta s Marfanovým syndromem

Predrag Stojadinović, Martin Wiendl, Michael Želízko, Jiří Novotný, Josef Kautzner
Institut klinické a experimentální medicíny, Praha

Marfanův syndrom (MFS) je geneticky podmíněné onemocnění pojivové tkáně, které poprvé popsal francouzský pediatr Antoine Bernard-Jean Marfan v roce 1896 u pětileté dívky se svalovou atrofií a „nápadně“ dlouhými končetinami. Klinicky Marfanův syndrom zahrnuje celé spektrum příznaků. Nejdůležitější klinickou manifestací je dilatace ascendentní aorty, která nositele ohrožuje vznikem disekce, ruptury, či vznikem aortální regurgitace vedoucí k srdečnímu selhání. Preventivní náhrada postiženého úseku aorty kompozitním štěpem je zlatým standardem léčby. Po operaci přetrvává riziko pozdních komplikací, vyžadující provedení reoperace, která je ovšem spojená s horší prognózou a je zatížená vyšším rizikem perioperační mortality. V indikovaných případech se katetrizační procedury stávají plnohodnotnou alternativou chirurgických zákroků.

Klíčová slova: Marfanův syndrom, pseudoaneuryzma, septální okludér

Catheter occlusion of pseudoaneurysm of ascending aorta after Bentall’s procedure in patient with Marfan’s syndrome

Marfan’s syndrome (MFS) is genetic disorder of connective tissue. It was Antoine Bernard-Jean Marfan who first described disease in five-years old girl with muscular atrophy and „remarkable“ elongation of extremities. Clinically, MFS involves whole spectrum of signs. The most important clinical manifestation is dilatation of ascending aorta with possible life threatening conditions, such as dissection or rupture of the aorta, or severe regurgitation resulting in heart failure. Preventive composite valve replacement procedure is surgical gold standard. After successful aortic root replacement, there is still risk of late complications that require reoperation, which is associated with poor prognosis and higher perioperative mortality rates. Therefore, percutaneous procedures tend to be safe and effective alternative of surgical repair in indicated cases.

Keywords: Marfan’s syndrom, pseudoaneurysm, septal occluder

Zveřejněno: 1. prosinec 2016






Intervenční a akutní kardiologie

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.