Interv Akut Kardiol. 2010;9(1):20-26
Hypertrofická kardiomyopatie (HKMP) je autozomálně dominantní onemocnění s prevalencí 0,2 % vyznačující se většinou asymetrickou
hypertrofií stěn levé komory (LK). Klinicky závažnější je obstruktivní forma, která má horší prognózu. Doposud je známo cca 200 mutací
na cca 10 genech, které mohou způsobovat toto onemocnění. Symptomatologie a prognóza HKMP jsou velmi různorodé – od asymptomatického
průběhu až po náhlou smrt. Nejčastějšími příznaky však jsou angina pectoris, námahová dušnost nebo synkopa. Mortalita je
udávána v rozmezí 1 % až 6 %. Obstruktivní forma (HOKMP) se vyznačuje klidovým nebo provokovaným gradientem > 30 mm Hg. Pacienti
s obstruktivní formou mají vyšší riziko úmrtí, vyšší riziko mozkové příhody a srdečního selhání a vyšší riziko progrese onemocnění
do NYHA třídy III a IV. Symptomatičtí nemocní s HKMP jsou léčeni medikamentózně, A-V sekvenční stimulací, chirurgickou myektomií
nebo alkoholovou septální ablací (ASA). V léčbě obstruktivní formy je nejúčinnější chirurgická nebo katetrizační léčba. Obě metody
mají nízkou mortalitu a výrazně zmírňují symptomatologii nemocných, chirurgická léčba zlepšuje prognózu nemocných. Obě metody
vedou k výraznému poklesu klidového i provokovaného gradientu, k příznivé remodelaci LK i levé síně (LS), ke zmenšení významnosti
dopředného pohybu předního cípu mitrální chlopně v systole (SAM) a ke zlepšení tolerance námahy. Po ASA je častější AV blokáda
s nutností implantace trvalého kardiostimulátoru a častější blok pravého raménka Tawarova (RBBB), po septální myektomii pak blok
levého raménka Tawarova (LBBB). Z komplikací chirurgické léčby jsou uváděny nedomykavost aortální chlopně, fibrilace síní, centrální
mozková příhoda. ASA je prováděna častěji u starších, polymorbidních nemocných, chirurgická myektomie častěji u pacientů mladších,
kteří mají přidruženou vadu aortální nebo mitrální chlopně. Autoři v článku popisují metodiky ASA a chirurgické léčby a obě metody
porovnávají z různých aspektů.
Hypertrophic cardiomyopathy is an autosomal dominant disease with prevalence of 0,2 % and with asymetric hypertrophy of left ventricle
(> 15 mm). Obstructive form is clinically more significant and has worse prognosis. As a cause of this disease more than 200 mutations on
more than 10 genes were diagnosed till now. Symptomatology and prognosis of hypertophic cardiomyopathy is heterogenous – from
asymptomatic course to sudden death. Angina pectoris, effort dyspnoe or syncope are the most common symptoms. Mortality is estimated
1 % to 6 %. Obstructive form is characterized by resting or provoked gradient > 30 mm Hg. In patients with obstructive form the risk
of death, stroke and heart failure is higher as well as the risk of disease progression into the NYHA class III or IV. In the treatment of this
disease drugs, A-V sequential stimulation, surgical myectomy or alcohol septal ablation (ASA) are used. The most effective treatment of
obstructive form are surgical myectomy and ASA. Both methods are connected with low mortality, both procedures significantly improve
symptomatology of the patients, surgical myectomy improves patient´s prognosis. Lowering of resting and provoked gradients, favourable
remodeling of the left ventricle and the left atrium, decreasing of the severity of SAM and increasing of effort tolerance are seen during
follow-up. A-V block with permanent pacemaker implantation and right bundle branch block are more common after ASA, left bundle
branch block is more common after surgical myectomy. Aortic valve insufficiency, atrial fibrilation and stroke are sparse complications of
surgical myectomy. ASA is performed more often in older polymorbid patients, surgical myectomy in younger patients with associated
aortic or mitral valve disease. The principles and comparison of both methods from many perspectives are given in this review.
Zveřejněno: 1. březen 2010 Zobrazit citaci